Статья «Перинатальные поражение центральной нервной системы: группы, проявления, фазы развития патологического процесса»

ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ: ГРУППЫ, ПРОЯВЛЕНИЯ, ФАЗЫ РАЗВИТИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА

Перинатальные поражения нервной системы объединяют различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредоносных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения.

Перинатальный период (с 28 недель беременности до 7 дней жизни ребенка) – один из основополагающих этапов онтогенеза, который влияет на возникновение и течение заболеваний нервной системы и внутренних органов у детей.

Современная классификация перинатальных поражений цнс основана на причинах и механизмах, приводящих к нарушениям в работе цнс у ребенка. Согласно этой классификации, выделяют четыре группы перинатальных поражений цнс:

• Гипоксические поражения цнс, при которых основным повреждающим фактором является недостаток кислорода;
• Травматические поражения, в этом случае ведущим повреждающим фактором является механическое повреждение тканей цнс ( головного и спинного мозга) в родах и в первые минуты и часы жизни ребенка;
• Дисметаболические и токсико-метаболические поражения, при этом основным повреждающим фактором являются нарушения обмена веществ в организме ребенка во внутриутробном периоде;
• Поражение цнс при инфекционных заболеваниях перинатального периода: основное повреждающее воздействие оказывает инфекционный агент (как правило, вирус).

Часто врачи имеют дело с сочетанием нескольких факторов, поэтому данное разделение в известной степени условно.

Подробнее о каждой из вышеуказанных групп.

1 Группа: Гипоксические поражения цнс.

Внутриутробная гипоксия плода и асфиксия новорожденного относятся к самой распространенной перинатальной патологии (21-45% в структуре всей перинатальной патологии).

Внутриутробная гипоксия плода - патологическое состояние, связанное с кислородной недостаточностью во время беременности и в родах. Она обусловлена уменьшением или прекращением поступления в организм кислорода и накоплением в крови недоокисленных продуктов обмена веществ. Гипоксия приводит к расстройствам окислительно-восстановительных реакций в организме плода, в результате чего развивается ацидоз, при котором ткани перестают усваивать кислород. Накопление углекислоты вызывает раздражение дыхательного центра. Плод начинает дышать через открытую голосовую щель и аспирирует околоплодные воды, слизь, кровь.

Причинами являются многие виды акушерской патологии, различные экстрагенитальные заболевания, нарушения функции плаценты, патология пуповины и самого плода.

Причины гипоксии плода и асфиксии новорожденного можно разделить на 4 группы:

1 группа – заболевания матери.

· Кровопотеря при акушерских кровотечениях (при отслойке плаценты, предлежании плаценты, разрыве матки); заболевания крови (анемия, лейкоз и т.п.).

· Шоковые состояния любого происхождения.

· Заболевания сердечно-сосудистой системы (врожденные и приобретенные пороки сердца с нарушением гемодинамики).

· Заболевания дыхательной системы с нарушением газообмена (бронхиальная астма, пневмонии).

· Любые интоксикации.

2 группа – патология маточно-плацентарного и пуповинного кровотока.

· Патология пуповины (узлы пуповины, обвитие пуповины вокруг конечностей, выпадение пуповины, прижатие пуповины в процессе родов при тазовом предлежании).

· Кровотечения (при отслойке плаценты, при предлежании плаценты, разрыв сосудов при оболочечном прикреплении пуповины).

· Нарушение плацентарного кровообращения в связи с дистрофическими изменения сосудов (при гестозе, при переношенной беременности).

· Аномалии родовой деятельности (очень затяжные или быстрые роды, дискоординация родовой деятельности).

3 группа – причины, связанные с плодом.

· Генетические болезни новорожденных.

· Гемолитическая болезнь новорожденного.

· Врождённые пороки сердечно-сосудистой системы.

· Внутриутробная инфекция.

· Внутричерепная травма плода.

4 группа.

· частичная или полная закупорка дыхательных путей (характерна только для асфиксии новорожденных).

Симптомы, течение.

Клинические проявления зависят от степени тяжести и длительности перенесенного кислородного голодания. При легкой степени состояние ребенка может быть тяжелым лишь в первые часы жизни. Дыхание учащено, кожные покровы цианотичны, мышечный тонус нормальный или изменен незначительно, безусловные рефлексы сохранены. Состояние новорожденного быстро улучшается.

При гипоксии средней тяжести дыхание новорожденного нерегулярное, поверхностное, тоны сердца приглушены, реакция на внешние раздражители значительно понижена, крик тихий, болезненный, мышечный тонус может быть изменен, безусловные рефлексы угнетены, быстро истощаются. Иногда наблюдаются судорожные подергивания мимической мускулатуры.

Тяжелая степень гипоксии характеризуется значительными респираторными и циркуляторными расстройствами. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, слизистые оболочки цианотичны, тоны сердца глухие, пульс аритмичный. Мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы отсутствуют, наблюдаются признаки поражения черепно-мозговых нервов, движения глазных яблок плавающие. Дети самостоятельно не сосут и не глотают. Иногда вялость сменяется резким беспокойством, ребенок не спит, глазные щели широко открыты, взор фиксирован, возникают тонико-клонические судороги, тремор конечностей. Пуповина спавшаяся, не пульсирует.

Для правильной оценки состояния новорожденного необходимо учитывать, что асфиксия в родах часто является продолжением внутриутробной гипоксии плода( 1 , 209 ).

Из дополнительных методов исследования применяют электро- и фонокардиографию, амниоскопию и исследование кислотно-щелочного состояния крови плода. Проводится нестрессовый тест плода – определение реакции сердцебиения плода на собственные шевеления (в норме сердцебиение учащается на 10-12 ударов в минуту - если плод реакции не дает, можно думать о гипоксии).

Лечение состоит в ликвидации причины гипоксии и лечении непосредственно гипоксии и её проявлений (медикаментозная патогенетическая терапия и скорейшее родоразрешение).

Проводится кислородотерапия, гипербарическая оксигенация (можно даже вести роды в камере ГБО).

Применяются препараты, направленные на улучшение плацентарного кровообращения (сосудорасширяющие средства, эстрогены, токолитики); средства, повышающие устойчивость плода к кислородной недостаточности (антигипоксанты); препараты, направленные на усиление обменных процессов у плода; средства для борьбы с ацидозом.

Методы родоразрешения зависят от состояния организма матери. Если родоразрешение через естественные родовые пути по ряду причин невозможно (особенно при сочетании внутриутробной гипоксии с другими осложнениями), то в интересах плода прибегают к операции кесарева сечения.

Оценку состояния новорожденного, в том числе и родившегося в состоянии асфиксии, производят по шкале Апгар в первую минуту после рождения ребенка.

Шкала Апгар основана на учете состояния новорожденного по 5 важнейшим клиническим признакам: сердечному ритму, дыхательной активности, мышечному тонусу, рефлекторной возбудимости и цвету кожи. Каждый признак оценивается по трехбалльной системе. Идеальная оценка – 10 баллов, норма - 8-10 баллов.

Асфиксия новорожденного - синдром, характеризующийся отсутствием дыхания или отдельными нерегулярными неэффективными дыхательными движениями, при наличии сердечной деятельности. Современное название асфиксии новорожденных - депрессия новорожденного (термин ВОЗ). Различают среднюю (6-5 баллов по шкале Апгар) и тяжелую (4-1 бала) степени асфиксии.

Профилактика внутриутробной гипоксии плода и асфиксии новорожденного основана на своевременном и эффективном лечении заболеваний и осложнений беременности, рациональном ведении родов.

2 Группа: Травматические поражения.

Травматический фактор играет основную роль в повреждениях спинного мозга. Как правило, здесь имеют место травмирующие плод акушерские пособия при большой массе плода, суженном тазе, неправильном вставлении головы, тазовом предлежании, неоправданное применение приемов защиты промежности, чрезмерные повороты головы при ее выведении, тяга за голову при выведении плечевого пояса и пр. Порой такие травмы возникают даже при проведении кесарева сечения.

3 Группа: Дисметаболические и токсико-метаболические поражения.

К группе нарушений обмена веществ относятся такие метаболические нарушения, как алкогольный синдром плода, никотиновый синдром, наркотический абстинентный синдром (то есть нарушения, развивающиеся вследствие отмены наркотиков, а также состояния, обусловленные действием на ЦНС вирусных и бактериальных токсинов или введенных плоду или ребенку лекарственных препаратов.

4 Группа: Поражение цнс при инфекционных заболеваниях перинатального периода.

В последние годы фактор внутриутробного инфицирования приобретает все большее значение, что объясняется более совершенными методами диагностики инфекций. В конечном итоге, механизм повреждения ЦНС во многом определяется видом возбудителя и тяжестью заболевания. Поражения ЦНС при внутриутробных инфекциях.

Повреждения плода при внутриутробных инфекциях характеризуется полиморфизмом клинических проявлений. Для развернутой клиники заболеваний ЦНС при внутриутробных инфекциях характерно развитие воспалительных изменений по типу менингита, энцефалита, перивентрикулита.

Лабораторно подтвержденное заболевание или носительство у матери, косвенные факторы, позволяющие заподозрить данное состояние (привычное невынашивание, угроза прерывания, признаки острого инфекционного заболевания, использование иммуносупрессоров, переливания крови или препаратов во время настоящей беременности, задержка внутриутробного развития плода, недоношенность)

Варианты клинического течения.

Энцефалиты (герпетический, цитомегаловирусный, токсоплазменный, краснушный, коксаки В) - различные изменения церебральной активности.

Менингиты (энтеровирусный, сифилитический-гиперестезия, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром гипервозбудимости, срыгивания, рвота, судороги.

Менингоэнцефалиты.

Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе.

Заражение плода трансплацентарно (от матерей с очагами острой или хронической инфекции).

Предрасполагающие факторы - безводный период более 12 часов, хориоамнионит, плацентит, недоношенность и незрелость.

Подавляющее большинство септических поражений ЦНС развивается в результате воздействия госпитальной флоры (при длительной ИВЛ, катетеризации центральных вен, иммуносупресии и наличии очагов инфекции у ребенка).

Врожденные, ранние менингоэнцефалиты - развиваются в первые 72 часа жизни.

Постнатальные, поздние менингоэнцефалиты - развиваются с 4-5 дня жизни ребенка.

Чаще поражения ЦНС развиваются на фоне явлений текущего септического процесса.

Основным диагностическим критерием являются характерные изменения СМЖ - давление ликвора обычно повышено, высокий плеоцитоз, повышение содержания белка со снижением содержания сахара и хлоридов (при гнойных менингоэнцефалитах).

Проявления перинатальных поражений цнс

Проявления перинатальных поражений ЦНС варьируют в зависимости от тяжести болезни. Так, при легкой форме вначале отмечается умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов, симптомы нерезкого угнетения обычно через 5-7 дней сменяются возбуждением с тремором (дрожанием) рук, подбородка, двигательным беспокойством. При средней тяжести вначале чаще отмечается угнетение (более 7 дней) в виде мышечной гипотонии, ослаблении рефлексов. Иногда отмечаются судороги, нарушения чувствительности. Часто наблюдаются вегетативно-висцеральные нарушения, проявляющиеся дискинезиями желудочно-кишечного тракта в виде неустойчивого стула, срыгиваний, метеоризма, нарушением регуляции деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем (увеличенной или уменьшенной частотой сердечных сокращений, приглушенностью сердечных тонов, нарушением ритма дыхания и т.д.). При тяжелой форме преобладают выраженное и длительное угнетение ЦНС, судороги, выраженные нарушения со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Конечно, еще в роддоме врач-неонатолог при осмотре новорожденного должен выявить перинатальные поражения ЦНС и назначить соответствующее лечение. Но клинические проявления могут сохраняться и после выписки из роддома, а иногда и усиливаться. Наиболее характерные признаки: частое беспокойство ребенка или его необъяснимая постоянная вялость, регулярные срыгивания, дрожание подбородка, ручек, ножек, необычные движения глаз, замирание (ребенок как бы "застывает" в одной позе). Частым синдромом в случае поражения ЦНС является и гипертензионно-гидроцефальный синдром - в этом случае должны насторожить признаки повышения внутричерепного давления, быстрое увеличение окружности головы (более 1 см за неделю), раскрытие черепных швов, увеличение размеров родничков, при этом могут отмечаться и разнообразные вегето-висцеральные нарушения.

Итак, чем раньше начато лечение или проведена его коррекция, тем больше вероятность полного восстановления нарушенных функций.

При постановке диагноза - наличие перинатального поражения ЦНС, должно быть отражено по возможности - группа факторов, вызвавших его развитие, и названия синдромов, к которым относятся клинические проявления поражения ЦНС, выявленные у ребенка. Например: "Перинатальное поражение ЦНС гипоксического генеза: синдром мышечной дистонии, синдром вегето-висцеральных нарушений". Это значит, что основной причиной развившегося у малыша поражения центральной нервной системы являлась нехватка кислорода (гипоксия) во время беременности, что при осмотре у ребенка выявлены неравномерный тонус мышц в руках и/или в ногах (дистония), кожа ребенка имеет неравномерную окраску вследствие несовершенства регуляции тонуса сосудов (вегето-) и у него отмечается дискинезия желудочно-кишечного тракта (задержка стула, или, наоборот, усиленная моторика кишечника, метеоризм, упорные срыгивания), нарушения ритма сердца и дыхания (висцеральные нарушения).

Фазы развития патологического процесса.

Выделяют четыре фазы развития патологического процесса при поражениях нервной системы у детей в течение первого года жизни.

Первая фаза - острый период болезни, продолжительностью до 1 месяца жизни, непосредственно связанный с гипоксией и нарушением кровообращения, клинически может проявляться в виде синдрома угнетения или синдрома возбуждения ЦНС.

Вторая фаза патологического процесса распространяется на 2-3-й месяцы жизни, происходит уменьшение выраженности неврологических расстройств: улучшается общее состояние, повышается двигательная активность, происходит нормализация мышечного тонуса, рефлексов. Улучшаются электроэнцефалографические показатели. Это объясняется тем, что пострадавший мозг не утрачивает способности к восстановлению, но продолжительность второй фазы невелика и вскоре (к 3-му месяцу жизни) может наступить нарастание спастических явлений. Фаза "неоправданных надежд на полное выздоровление" завершается (она может быть названа фазой ложной нормализации).

Третья фаза - фаза спастических явлений (3-6-й месяцы жизни) характеризуется преобладанием мышечной гипертонии (т.е. повышением мышечного тонуса). Ребенок запрокидывает голову, сгибает в локтях руки и приводит их к груди, ноги перекрещивает и при опоре ставит на носки, выражен тремор, нередки судорожные состояния и др. Смена клинических проявлений болезни может быть обусловлена тем, что в этом периоде идет процесс дегенерации (увеличивается число дистофически измененных нейронов). В то же время у многих детей с гипоксическим поражением нервной системы наметившийся прогресс во второй фазе болезни закрепляется, что обнаруживается в виде снижения неврологических расстройств.

Четвертая фаза (7-9 месяцы жизни) характеризуется разделением детей с перинатальным поражением нервной системы на две группы: детей с явными психоневрологическими расстройствами вплоть до тяжелых форм детского церебрального паралича (20%) и детей с нормализацией ранее наблюдавшихся изменений со стороны нервной системы (80%). Эта фаза условно может быть названа фазой завершения болезни.

Методы лабораторной диагностики перинатальных поражений нервной системы у детей.

Согласно экспериментальным исследованиям, мозг новорожденного ребенка в ответ на повреждение способен образовывать новые нейроны. Ранняя диагностика и своевременное лечение - это залог восстановления функций пораженных органов и систем, так как патологические изменения у маленьких детей лучше поддаются обратному развитию, коррекции; анатомо-функциональное восстановление происходит полнее, чем при запущенных изменениях с необратимыми структурными изменениями.

Восстановление функций ЦНС зависит от степени тяжести первичного повреждения. В лаборатории клинической биохимии Научного центра здоровья детей РАМН были проведены исследования, которые показали: для лабораторной диагностики степени тяжести перинатальных поражений нервной системы у детей можно определять в сыворотке крови содержание особых веществ - "маркеров поражения нервной ткани" - нейронспецифической енолазы (НСЕ) которая содержится в основном, в нейронах и нейроэндокринных клетках, и миелин-основного белка, входящего в состав оболочки, окружающей отростки нейронов. Увеличение их концентрации в крови у новорожденных при тяжелых перинатальных поражениях нервной системы объясняется поступлением этих веществ в ток крови в результате процессов разрушения в клетках мозга. Поэтому, с одной стороны, появление НСЕ в крови позволяет подтвердить диагноз "перинатального поражения ЦНС", а с другой - установить степень тяжести этого поражения: чем больше концентрация НСЕ и миелин-основного белка в крови малыша, тем о более тяжелом поражении идет речь.

Кроме того, мозг каждого ребенка имеет свои, генетически детерминированные (только ему свойственные) структурные, функциональные, метаболические и другие особенности. Таким образом, учет степени тяжести поражения и индивидуальных особенностей каждого больного ребенка играет важнейшую роль в процессах восстановления ЦНС и разработке индивидуальной программы реабилитации.

1. Выготский Л.С. Психология. – М.: Апрель пресс-эксмо-пресс, 2000.         

2. Бадалян Л.О. Детская неврология.- М.: Медицина, 1975.